синаптических нейротрансмиттеров (нейромедиаторов) ацетилхолина, 
гамма-аминобутировой кислоты (ГАБА или L-допа), серотонина и глютамина, в 
особенности в базальных ганглиях. Снижение уровня этих нейротрансмиттеров ведет 
к чрезмерной активности катехоламина в синапсах вследствие потери торможения. 
Лечение часто проводится большими транквилизаторами (нейролептиками) или иными 
препаратами. Однако ни одно из использующихся на данный момент лекарств не 
замедляет прогрессирующего ухудшения; в лучшем случае устраняются судорожные 
подергивания и некоторые др. проявления.
    Мужчины и женщины заболевают в равной степени. Наличие одного больного 
родителя означает 50% шанс появления заболевания у потомства. Однако 
генетическое консультирование осложняет позднее начало расстройства.
    Имеется интерес к определению способа выявления болезни Гентингтона до того,
 как появятся первые симптомы, прежде всего в целях генетического 
консультирования. Клоуэнс, Полсон, Ригел и Барбо назначали L-допу 30 лицам в 
раннем взрослом возрасте из группы повышенного риска заболеть X. Г. (L-допа 
усугубляет появляющиеся симптомы). Под влиянием L-допы у 10 из 30 испытуемых 
появился транзиторный тремор, напоминающий таковой при X. Г. В 8-летнем 
катамнезе болезнь развилась у 5 из этих 10 и лишь у 1 из оставшихся 20. Этот 
тест, т. о., говорит в пользу возможности досимптоматической диагностики. 
Однако этическая сторона теста вызывает сомнения, поскольку он может вести к 
безнадежному отчаянию при обнаружении имеющегося заболевания, а тж из-за 
гипотетической возможности того, что L-допа может в действительности усугублять 
течение заболевания.
    См. также Центральная нервная система, Органические синдромы
    Дж. Калат
    
   Хоспис (hospice)
    
    Первый американский X. появился в 1974 г. в Нью-Хейвене (штат Коннектикут). 
К 1993 г. в США функционировало свыше 150 X. X. осуществляет холистический 
подход к смертельно больным людям, предлагая мед. помощь и оказывая внимание 
духовным, эмоциональным и соц. нуждам умирающих пациентов и их семей. Целью 
всех X. яв-ся повышение качества жизни обслуживаемых смертельно больных. 
Существование X. обусловлено тем, что отделения интенсивной терапии неадекватно 
удовлетворяют специфические и индивидуальные потребности умирающих.
    Холистический подход к летальным заболеваниям предполагает использование 
опыта и участие мн. людей. Члены терапевтической бригады выполняют программу 
максимально поддерживающего, индивидуализированного лечения умирающих больных и 
обслуживания их семей. Бригадный подход позволяет практически полностью 
избежать дублирования усилий и пробелов в обслуживании.
    Главная цель программы X. — обеспечение возможности больным умереть дома, в 
знакомой обстановке, в кругу близких людей. Поэтому существенным компонентом 
любой программы X. яв-ся бригада обслуживания на дому. Бригада обслуживания на 
дому состоит преим. из подготовленных в X. добровольцев, выполняющих 
немедицинские функции. Их подготовка предполагает умение оказывать 
эмоциональную поддержку больным и поддерживать контакт с семьей при решении 
всех вопросов и проблем, вызываемых приближением смерти.
    Летальные заболевания часто требуют временной госпитализации. Три модели 
функционирования X. определяют собой стиль согласования обслуживания на дому с 
рез-тами стационарного лечения. Каждая из этих моделей успешно использовалась в 
X., часто с модификациями, необходимыми для того, чтобы соответствовать 
специфике данной группы населения.
   Подразделение обслуживания на дому. Часто организуемые в рамках проектов 
обслуживания церковью или клубом, подразделения обслуживания на дому обычно 
используются структурами, только начинающими функционировать, или организуются 
в мелких общинах. Преимуществом яв-ся простота орг-ции и экономичность. 
Недостаток в том, что успех зависит от уровня сотрудничества проекта 
обслуживания на дому с уже существующими структурами здравоохранения. Лица, не 
связанные с X., нуждаются в подготовке для усвоения принципа хосписного подхода 
к обслуживанию больных, находящихся в терминальном состоянии.
   Стационарное отделение. Стационарные отделения X. функционируют в больших 
общинах на базе учеб. клиники. Преим. этой модели заключается в том, что она 
использует уже хорошо скоординированную систему мед. обслуживания и яв-ся 
продолжением уже существующих служб. Обычная форма реализации — создание в 
рамках клиники отделения паллиативной терапии, в к-рой приоритетом яв-ся 
специфические потребности умирающих пациентов. Бригада обслуживания на дому в 
этой модели работает под руководством персонала отделения паллиативной терапии. 
Это обеспечивает преемственность в работе стационарных и амбулаторных служб.
   Самостоятельное учреждение. Модель самостоятельного учреждения, или 
полнофункциональный X., яв-ся единственной моделью, в к-рой персонал X. 
контролирует все аспекты терапии терминальных состояний. Недостаток этой модели 
в том, что такое учреждение может рассматриваться как «соперник» др. местных 
структур здравоохранения.
    В каждой из этих трех моделей хосписного обслуживания очевидны определенные 
принципы: а) квалифицированный контроль болевого синдрома и др. 
симптоматических проявлений; б) осуществляемая врачом госпитализация и лечение; 
в) мультидисциплинарная терапия; г) круглосуточное обслуживание во все дни 
недели; д) комплексное обслуживание больного и его семьи; е) поддерживающая 
работа со скорбящими семьями по меньшей мере в течение года после смерти 
больного; ж) использование обученных добровольцев во всех немедицинских