свою принадлежность к женскому полу. В подростковом возрасте интерес к лицам 
противоположного пола пробуждается у них позднее, чем обычно, нередко они 
испытывают трудности при установлении близких любовных отношений (Money, 
Schwartz, 1977). Имеются также сообщения о повышенной частоте бисексуальных и 
лесбийских связей при этом синдроме (Ehrhardt, Evers, Money 1968; Money, 
Schwartz, 
1977). Неясно, однако, являются ли все эти отклонения результатом воздействия 
адрогенов на мозг в пренатальном периоде. 
Лица с мужским ложным гермафродитизмом имеют хромосомный набор 46, XY и 
семенники, но наружные половые органы у них - женские. Это расстройство чаще 
всего 
принимает форму синдрома тестикулярной феминизации - наследственного 
заболевания, 
при котором ткани организма нечувствительны к тестостерону и другим адрогенам. 
Поэтому даже при нормальной продукции тестостерона процессы дифференцировки 
протекают как бы в отсутствие андрогенов. В результате формируются влагалище, 
клитор 
и половые губы. В то же время семенники плода синтезируют ингибитор мюллеровых 
протоков (он продолжает действовать при данном синдроме). В результате из них 
не 
развивается ни матка, ни маточные трубы, а влагалище укорочено и оканчивается 
слепым 
карманом. 
Новорожденные с синдромом тестикулярной феминизации выглядят как обычные 
девочки 
(за исключением тех случаев, когда яички опускаются к половым губам или 
прощупываются в паху). Таких детей воспитывают как девочек; их физическое 
развитие 
также протекает по женскому типу. Обычно синдром диагностируется не раньше, чем 
в 
16-летнем возрасте, когда врачи начинают выяснять причину отсутствия 
менструаций. 
Интересно, что в период пубертатного развития у больных формируются молочные 
железы благодаря превращению части тестостерона в эстрогены (что имеет место у 
всех 
мужчин). Несмотря на мужской хромосомный набор, наличие нормальных семенников и 

отсутствие матки и яичников, больные имеют женский фенотип и осознают себя 
женщинами (Money, Ehrhardt, 1972). Их половое поведение не отличается от 
поведения 
здоровых женщин, хотя способность к оплодотворению полностью отсутствует.


В случаях полной тестикулярной феминизации ребенок должен воспитываться как 
девочка, даже если при рождении поставлен правильный диагноз. Ни гормональная 
терапия, ни хирургическая операция не позволяют сформировать функционирующий 
половой член или изменить женскую внешность больного. Данный синдром резко 
отличается от другой формы мужского псевдогермафродитизма, описанной в 
дополнении 
"Наследственность или среда" (см. ниже). Их сравнение ставит ряд интригующих 
вопросов о роли гормонов в пренатальном развитии плода. 
Действие лекарственных веществ на развивающийся 
плод 
Гормоны, назначаемые беременным женщинам по медицинским показаниям, проникают 
через плаценту в кровяное русло развивающегося плода. Степень влияния 
гормональных 
препаратов на анатомические параметры половых органов зависит от того, в какой 
период 
внутриутробного развития плода и в какой дозировке их применяли. Андрогены 
могут 
увеличивать клитор до размеров, которые отмечаются при АГС, а синтетические 
женские 
половые гормоны способны вызывать нарушения развития полового члена (Aarskog, 
1979). В настоящее время внимание исследователей сосредоточено на поведении 
детей, 
которые подвергались воздействию гормонов в пренатальный период. 
В одном из сообщений отмечается слабая выраженность мужского полового поведения,
 
отсутствие настойчивости и плохие физические данные у мальчиков-подростков, 
которые 
родились от больных диабетом женщин, принимавших во время беременности 
эстрогены 
и прогестерон (Yalom, Green, Fisk, 1973). В другом исследовании юноши в 
возрасте 16-19 
лет, матери которых во время беременности получали высокие дозы прогестерона, 
характеризовались пониженной физической и сексуальной активностью по сравнению 
с 
другими юношами сопоставимого возраста (Zussman, Zussman, Dalton, 1975, 1977). 
Подростки, принимавшие гормональные препараты в низких дозах, таких отклонений 
не