| |
спермы. Мужчины, страдающие этим расстройством, не способны к оплодотворению.
Образование тестостерона обычно также нарушено. Внешний вид больных характерен:
они отличаются высоким ростом, слабым развитием мускулатуры и увеличенными
грудными железами. Описанное состояние сопровождается слабым половым влечением
и
импотенцией, однако тяжесть этих симптомов можно ослабить регулярными
инъекциями
тестостерона (Kolodny, Masters, Johnson, 1979). Немалый интерес представляет
наблюдение, согласно которому мужчины с синдромом Клайнфельтера отличаются
пассивностью, отсутствием честолюбия и амбициозности, что может быть связано с
недостаточностью тестостерона.
Синдром Тернера - хромосомный набор 45, X. Из-за отсутствия одной из Х-хромосом
у
женщин с синдромом Тернера никогда не развиваются нормальные яичники. В то же
время строение наружных гениталий остается нормальным. Наиболее типичные
признаки
синдрома Тернера, который встречается примерно у одной из 2500 родившихся
живыми
девочек, низкий рост, крыловидные складки кожи на шее, аменорея, бесплодие, а
также
нарушения внутренних органов, в том числе сердца и почек. В детском возрасте
больные
с синдромом Тернера развиваются нормально, однако в пубертатный период
выявляются
аменорея, недоразвитие молочных желез и низкий рост; все эти явления
обусловлены
нарушением функции яичников. Менструальные циклы и развитие молочных желез
можно индуцировать гормональным лечением, однако в настоящее время не
существует
способов коррекции роста и бесплодия у женщин с синдромом Тернера.
Генетические расстройства
Женщина с нелеченым адреногенитальным синдромом. Данный запущенный случай
заболевания характеризуется сращением половых губ и значительным увеличением
клитора.
Истинный гермафродит - это лицо, у которого отрождения имеется как
тестикулярная,
так и яичниковая ткани. Некоторые гермафродиты имеют вполне сформировавшиеся
яичко и яичник, половые железы других представлены недифференцированными
яичниковой и тестикулярной тканями. У этих редких больных почти всегда
присутствует
матка. В одной половине тела может развиваться маточная труба, в другой -
семявыносящий проток и/или придаток яичка, либо системы мужских и женских
протоков
имеются с обеих сторон. Псевдогермафродиты (ложные гермафродиты) рождаются с
половыми железами, соответствующими набору половых хромосом, однако строение их
наружных гениталий больше напоминает таковое у лиц противоположного пола. У
женщин с псевдогермафродитизмом развиваются яичники, матка и маточные трубы при
хромосомном наборе 46, XX и маскулинизированных наружных гениталиях. Вид
последних варьирует от слабого увеличения размеров клитора до пенисообразного
фаллоса, а половые губы могут срастаться в подобие мошонки. Иногда развитие
наружных половых органов по мужскому типу заходит настолько далеко, что врач
неправильно определяет пол новорожденного младенца.
Наиболее частой причиной женского ложного гермафродитизма служит
адреногенитальный синдром - наследственное расстройство, при котором в период
внутриутробного развития образуется избыточное количество андрогенов.
Новорожденные с таким нарушением выглядят как мальчики, но потенциально
обладают
фертильностью, поскольку их внутренние половые органы имеют типичное для женщин
строение. Адекватная терапия в раннем детском возрасте обеспечивает коррекцию
синтеза
андрогенов надпочечниками, а пластическая операция позволяет правильно
сформировать
наружные половые органы.
Имеются сведения о том, что у девочек с адреногенитальным синдромом, которых
начинают лечить в раннем возрасте, тем не менее формируются мальчишеские
ухватки, в
качестве партнеров для игр они выбирают мальчиков, а не девочек, не проявляют
интереса к куклам, не любят наряжаться, не склонны имитировать в играх роли
матери
или жены (Money, Ehrhardt, 1972). (Разумеется, многие девочки без
адреногенитального
синдрома тоже больше любят лазать по деревьям и гонять мяч нежели играть в
дочки-
матери.) При всем том, девочки с адреногенитальным синдромом полностью сознают
|
|
