асстройства, хотя нередки также боль и парестезии. Для данного вида по-
линейропатии весьма характерна значительная белково-клеточная  диссоциа-
ция в цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка  при  нор-
мальном клеточном составе). Наиболее опасным осложнением является разви-
тие при синдроме Ландри  -  Гийена  -  Барре  паралича  респираторной  и
бульбарной мускулатуры, что может  при  отсутствии  адекватного  лечения
привести к гибели больных.
   Неотложная терапия. Назначают преднизолон по 80-100  мг  внутрь  (всю
суточную дозу дают до 12 и дня). При бульбарных и респираторных  наруше-
ниях прибегают к внутривенному введению 500-1000 мг преднизолона. Однов-
ременно назначают десенсибилизирующие средства: 1 мл 1% раствора  димед-
рола внутримышечно, 1 мл 2% раствора супрастина внутримышечно, 1 мл 2,5%
раствора дипразина внутримышечно, а также противоотечные  средства.  При
вовлечении респираторной мускулатуры показана  искусственная  вентиляция
легких.
   Госпитализация. Больные полинейропатией Ландри - Гийена - Барре  под-
лежат срочной госпитализации в неврологические отделения,  при  развитии
бульбарных или респираторных явлений в отделение реанимации.
   Острая полинейропатия, осложняющая перемежающуюся порфирию. Нарастаю-
щие параличи конечностей сопровождаются болью в них и приступами  жесто-
кой боли в животе. Последние нередко дают повод к необоснованному прове-
дению лапаротомии, так как предполагаются различные  острые  заболевания
органов брюшной полости. Важнейшим  диагностическим  признаком  порфирии
служит интенсивное темно-красное  окрашивание  мочи,  наступающее  после
недлительного стояния. Окончательный диагноз устанавливают при обнаруже-
нии предшественников порфиринов в моче. Обострение заболевания  провоци-
руется приемом барбитуратов, анальгетиков, сульфаниламидов, алкоголя.
   Неотложная терапия: внутримышечные инъекции фосфадена (аденила) по  3
мл 2% раствора.
   Госпитализация. Больных направляют в стационар при обострении заболе-
вания.
   ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ
   Приступообразно возникающие параличи могут наблюдаться при  пароксиз-
мальной миоплегии, миастении, тиреотоксикозе, болезни Аддисона,  первич-
ном гиперальдостеронизме, а также при передозировке салуретиков и слаби-
тельных препаратов.
   Пароксизмальная миоплегия - наследственное заболевание, характеризую-
щееся преходящими приступами вялого паралича  скелетных  мышц.  Приступы
возникают, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с  явле-
ниями паралича рук, ног, мышц туловища, шеи. Мышцы лица  не  поражаются.
Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Отмечают-
ся вегетативные симптомы - гиперемия лица, профузный пот, умеренная  та-
хикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, повышение жажды.  Созна-
ние во время приступа не нарушается. Длительность приступа колеблется от
1 и до нескольких суток. Провоцирующими факторами могут служить употреб-
ление большого количества пищи, богатой углеводами, переохлаждение,  фи-
зические перегрузки, злоупотребление алкоголем.
   Первые признаки заболевания возникают в возрасте. 10-18 лет.  Частота
приступов может варьировать от ежедневных до 1-2 в  год.  Вне  приступов
мышечная слабость отсутствует. В основе заболевания лежат нарушения  ме-
таболизма калия. Различают гипокалиемическую и гиперкалиемическую  формы
периодического паралича.
   Неотложная помощь. При гипокалиемической форме пароксизмальной  миоп-
легии при приступе назначают 10% раствор хлорида калия по  1-2  столовые
ложки через каждые 1-2 ч, внутривенно может также вводиться панангин  по
10 мл в 20-30 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5%  раствора
глюкозы. Для купирования гиперкалиемического приступа вводят внутривенно
40 мл 40% раствора глюкозы с инсулином или 20 мл  10%  раствора  хлорида
кальция.
   Госпитализация. В тяжелых случаях миоплегии с вовлечением дыхательной
мускулатуры показана срочная госпитализация. В остальных  случаях,  если
диагноз достоверно установлен, лечение проводят в домашних условиях.
   Синдром пароксизмальной миоплегии может возникать при  тиреотоксикозе
и первичном альдостеронизме. Последний обусловливается  опухолью  надпо-
чечников (альдостеромой) либо гиперплазией коркового слоя надпочечников.
Усиленная продукция альдостерона приводит к снижению содержания в  крови
калия. Одновременно наблюдаются артериальная гипертония, а также  парес-
тезии и тетанические судороги. Для диагностики  синдромологических  форм
пароксизмальной миоплегии требуется стационарное обследование.
   Неотложная помощь состоит в назначении хлорида калия, а при первичном
альдостеронизме также и альдактон до 4-, таблеток в день.
   Миастения. Основным заболевания является мышечная слабость, усиливаю-
щаяся по мере  выполнения  активных  движений  (патологическая  мышечная
утомляемость). В начале заболевания чаще других встречаются  глазодвига-
тельные расстройства: двоение, птоз, более выраженные во второй половине
дня. Могут отмечаться бульбарные симптомы (нарушение глотания, изменение
голоса и слабость жевательных мышц), реже начальным симптомом может быть
слабость мышц конечностей.
   В течение заболевания нередко возникают резкие ухудшения с  развитием
так называемого миастенического криза, выражающегося в быстром  нараста-
нии мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза или даже  тетрап-
легии, ус