едственное заболевание, обусловленное дефицитом  фак-
торов VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В) и XI (гемофилия С). Гемофили-
ей А и В болеют только мальчики, гемофилией С - и мальчики,  и  девочки.
Заболевание обнаруживается с раннего возраста. Ведущий симптом -  крово-
течение, возникающее в ответ даже на незначительную  травму.  Кровоточи-
вость может иметь сезонную цикличность. Локализация кровоизлияний разно-
образная: голова, туловище, конечности  (гематомы),  суставы,  слизистая
оболочка полости рта, пушок (у новорожденных). Нередко кровотечение нас-
тупает при прорезывании или экстрации зубов, инъекциях, порезах и незна-
чительных ссадинах. С возрастом чаще встречаются кровоизлияния в суставы
и в органы грудной и орюшной полости, гематурия. Частота и объем  крово-
излияний зависят от тяжести течения  заболевания,  которая  определяется
уровнем дефицита фактора. Распознаванию заболевания помогает хорошо соб-
ранный анамнез (кровоточивость у мужчин по материнской линии), коагулог-
рафическое исследование крови (удлинение времени свертывания  и  времени
рекальцификации плазмы, нарушено тромбопластинообразование, определяется
дефицит факторов VIII, IX или XI). Дифференцируют с  другими  геморраги-
ческими диатезами, которыми страдают и девочки, при этом опредляется де-
фицит других факторов крови. Важна перекрестная цроба: при добавлении  к
исследуемой крови 0,1  объема  крови  здорового  человека  нормализуется
свертывание крови у больных гемофилией.
   Неотложная помощь заключается в возмещении недостающего фактора свер-
тывания и должна начинаться с первых проявлений кровоточивости. Замести-
тельная терапия показана только при кровотечении, кровоизлиянии в суста-
вы и полости, включает введение плазмы (в сутки не более 25 мл/кг),  ан-
тигемофильных препаратов  (антигемофильная  плазма  внутривенно  струйно
10-15 мл/кг в сутки в 2 приема и антигемофильный глобулин - криопреципи-
тат - 10-15 ЕД/кг в сутки струйно), прямое переливание крови (но  не  от
матери), а также переливание свежецитратной крови, хотя эффект последней
меры недостаточен. Вводят ингибиторы фибринолиза (5% раствор аминокапро-
новой кислоты - 5-6 мл/кг в сутки). Гемостатические средства  вводят  до
полной остановки кровотечения, при кровоизлиянии в суставы лечение необ-
хоидмо начать в первые 2-3 и - на фоне лечения антигемофильными препара-
тами аспирируют кровь из полости сустава с последующим введением  в  нее
гидрокортизона и иммобилизацией сустава на 1 - 2 дня.
   Госпитализация в терапевтический (гематологический) стационар.
   Тромбоцитопения,  тромбоцитопатия  обусловлены  нарушением  продукции
тромбоцитов (при этом количество мегакариоцитов в костном мозге уменьше-
но) или усилением их деструкции (при этом  количество  мегакариоцитов  в
костном мозге нормальное или увеличенное), а также неправильным их расп-
ределением (тромбоцитопения на фоне  спленомегалии  различного  генеза).
Следует помнить о  существовании  тромбоцитопатий  вследствие  нарушения
ферментной активности тромбоцитов (тромбастения Гланцмана). У детей чаще
всего встречается тромбоцитопеническая пурпура иммунологического  проис-
хождения в виде острого, реже хронического течения. В  анамнезе  за  2-3
нед до начала заболевания отмечается ОРВИ, краснуха, корь, ветряная  ос-
па, прием медикаментов (сульфаниламиды и др.). Характерны  беспорядочные
геморрагические высыпания различных размеров, кровоточивость,  возникаю-
щие спонтанно либо после незначительной травмы. Особенно много кровопод-
теков на коже под местами, где создается давление (в области таза, груд-
ной клетки, сгибательной поверхности конечностей).  Поражение  слизистой
оболочки вызывает кровотечение из носа, рта и десен,  желудочнокишечного
тракта, мочеполовой системы (у девочек старшего возраста возможна менор-
рагия). Гематомы в глубоких мышцах не наблюдаются.  Печень  и  селезенка
нормальных размеров, реже незначительно  увеличены.  При  самых  тяжелых
формах тромбоцитопении с содержанием тромбоцитов 5000 в 1  мкл  крови  и
меньше возможно кровоизлияние в головной мозг, субарахноидальное  прост-
ранство, спинной мозг, внутренние органы.  В  крови  снижено  количество
тромбоцитов, срок жизни  их  укорочен,  анемия  развивается  только  при
сильных кровотечениях, наблюдается эозинофилия. Дифференциальный диагноз
производят с лейкозом, апластической анемией, гиперспленизмом,  септице-
мией, вторичной тромбоцитопенией (системная красная волчанка, изоиммуни-
зация или лимфопролиферативные процессы).
   Неотложная помощь. В легких случаях заболевания происходит спонтанное
обратное развитие геморрагического синдрома.  В  более  тяжелых  случаях
назначают преднизолон из расчета 1-3 мг/кг в течение 34  нед  (уменьшает
тенденцию к  кровотечению,  предотвращает  кровоизлияние  в  мозг).  При
больших кровопотерях показано переливание тромбоцитной  массы  (5-6  млн
тромбоцитов в 1 мл) или тромбоцитной взвеси (2-3 мл тромбоцитов в 1  мл)
в количестве 50-100-150 мл. При внутричерепных кровоизлияниях, непрекра-
щающемся кровотечении и угрозе большой кровопотери - экстренная госпита-
лизация в хирургический