томография (КТ) может помочь обнаружить зоны фокальной атрофии, характерные для 
Б. П.
    Ранние стадии Б. П. характеризуются деградацией соц. поведения, утратой 
контроля побуждений и тенденцией или к гиперактивности, или к апатии. Функции 
абстрактного мышления (рассуждение, память) утрачиваются раньше, конкретное 
мышление поначалу остается сохранным. Способность к самообслуживанию и 
повседневной активности прогрессивно снижается. На более отдаленных этапах 
заболевания интеллектуальное снижение глобализуется, речь и моторика беднеют и 
стереотипизируются. В терминальной фазе развиваются мутизм и контрактуры, 
существенно снижается вес тела, больной сильно ослабевает и становится 
полностью беспомощным.
    См. также Болезнь Альцгеймера, Органические синдромы, Болезнь Паркинсона
    С. Урбина
    
   Болезнь серповидных эритроцитов (sickle cell disease)
    
   Клинические признаки
    Болезнь серповидных эритроцитов (БСЭ) представляет собой группу 
генетических расстройств, поражающих примерно 1 из каждых 400 новорожденных 
афро-американцев. БСЭ является результатом наследования двух аберрантных 
аллелей, ответственных за образование гемоглобина. По меньшей мере один из этих 
аллелей является аллелем серповидных эритроцитов (HbS). БСЭ сопровождается 
закупоркой сосудов, когда серповидный эритроцит блокирует малые кровеносные 
сосуды. Это может вызвать как острые, так и хронические осложнения, включая 
острый легочный синдром, асептический некроз бедер или плеч, ретинопатию, язвы 
нижних конечностей, церебральную сосудистую патологию и хроническую анемию.
    Повторные эпизоды сильных болей, часто обозначаемые как болевые «кризы», 
являются наиболее частым и инвалидизирующим осложнением БСЭ. Болевые эпизоды 
обычно носят возвратный и непредсказуемый характер. Боль может быть 
локализована практически в любой части тела, чаще в конечностях, суставах, 
нижней части спины и живота. Частота и тяжесть болевого синдрома варьируют от 
продолжительных периодов почти полного отсутствия боли до неск. болевых 
приступов в месяц. Мед. вмешательство направлено на минимизацию закупорки 
сосудов серповидными эритроцитами и снижение выраженности болевого синдрома. 
Для этого вводятся сильнодействующие анальгетики перорально (через рот) при 
умеренных болях и парэнтерально (внутривенно) — при сильных. Часто возникает 
необходимость в госпитализации или неотложной помощи.
    До недавнего времени большинство родителей детей с БСЭ не могли узнать о 
наличии заболевания до появления мед. проблем. Часто проблемы, возникающие у 
младенцев и детей с БСЭ, являются тяжелыми и опасными для жизни. При отсутствии 
правильного мед. вмешательства может наступить летальный исход; риск смерти 
наиболее высок в течение первых пяти лет жизни ребенка. Сегодня широкое 
использование скрининга новорожденных делает возможным раннее выявление БСЭ. 
Хотя и сейчас до 40-летнего возраста внезапная и неожиданная смерть не 
исключена, мн. люди с БСЭ живут долгой и активной жизнью.
   Последствия для образа жизни
    Лица с БСЭ подвергаются действию сильных стрессоров, связанных с их 
заболеванием. Для детей это — задержка роста и пубертатного развития, частые 
обращения к врачу и госпитализации. Эти стрессоры могут оказывать влияние на 
отношения со сверстниками, Я-концепцию и посещение школы. При их уровне 
когнитивного развития, маленьким детям может быть трудно понять причину боли и 
смысл частых госпитализаций. Они могут испытывать чувство беспомощности и страх 
перед неизвестностью; к тому же, им трудно выразить свои чувства родителям и 
мед. работникам. Могут наблюдаться поведенческие проблемы, а тж более скрытые 
формы психол. дистресса (напр. тревога и депрессия).
    С наступлением юношества и начальных этапов взрослости болезнь может 
наносить вред соц. отношениям, учеб. деятельности, планированию карьеры и семьи.
 Страхи, связанные с болезнью, могут мешать процессам индивидуализации, 
созревания и отделения.
    Перед взрослыми встают задачи принятия решений о выборе партнера и рождении 
детей, часто осложненные тем, что БСЭ имеет наследственную природу. У мн. 
взрослых могут быть проблемы, связанные с работой и семейными обязательствами. 
Часты случаи инвалидности, безработицы и, следовательно, финансовых затруднений.
 С возрастом количество осложнений, вызванных болезнью, может увеличиваться; 
возможно нарастание частоты болевых приступов. Когда больные достигают возраста 
средней продолжительности жизни лиц с БСЭ, у них может появиться тревога, 
депрессия и фиксация на мыслях о смерти.
    Эмоциональные реакции у страдающих БСЭ часто осложняются неадекватной 
диагностикой и лечением боли специалистами, оказывающими первую мед. помощь. Мн.
 врачи и медсестры не имеют достаточного практ. опыта оказания помощи при 
болевом синдроме БСЭ, они могут опасаться использовать сильнодействующие 
препараты. Частые госпитализации и вызовы «скорой помощи» могут иногда 
неправильно трактоваться как признаки наркотической зависимости или как 
симуляция боли. Хотя проблемы наркотической зависимости и могут возникнуть у 
больных БСЭ, излишняя бдительность со стороны работников здравоохранения может 
вести к недостаточности и неадекватности лечения болевого синдрома. Нек-рые 
больные, столкнувшиеся с неопытными медработниками, разочаровываются в 
возможностях существующей системы здравоохранения и отказываются от мед. услуг.
   Совладание с болью и стрессом, вызванными болезнью
    Больные БСЭ способны совладать с ее проявлениями: они часто могут работать