| |
в лобных долях у детей с СДВГ. Наконец, Заметкин и др., изучая взрослых с
признаками гиперактивности в детском возрасте, обнаружил снижение обмена
глюкозы в различных участках мозга, в особенности в премоторной и верхней
префронтальной зонах, связанных с регуляцией внимания, двигательной активностью
и обработкой информ. В целом эти рез-ты указывают на важную роль механизмов Ц.
н. с. в развитии СДВГ, и в частности (с большой долей вероятности) механизма
связей между префронтальными зонами и лимбической системой.
Диагностика СДВГ. Диагностика СДВГ в настоящее время яв-ся трудоемкой
задачей комплексного характера, для решения к-рой немногие профессионалы имеют
достаточно адекватную подготовку. Широкий клиническое обследование обычно
включает: а) структурированное или полуструктурированное клиническое интервью с
родителями ребенка; б) сбор детальной биографической информ. о пре-, пери- и
постнатальном развитии ребенка, прохождении им ступеней развития, а тж изучение
его мед. карты и школьной документации; в) использование широко- и
узкодиапазонных стандартизованных шкал оценки поведения, заполняемых учителями
и родителями ребенка; г) прямое наблюдение ребенка в его взаимодействии с
одноклассниками в школе или со сверстниками в клинической обстановке. Неск.
компьютеризованных нейрокогнитивных тестов хорошо зарекомендовали себя в
диагностическом процессе, однако их особая полезность как инструментов
дифференциальной диагностики пока остается недостаточно подтвержденной.
Лечебные режимы для детей с СДВГ. Применяемые в настоящее время лечебные
режимы для детей с СДВГ необходимо рассматривать как терапию текущей
«поддержки», поскольку нормализация функционирования детей теряется при
прекращении любого отдельного или комплексного лечения. Тем не менее в
последние годы появилось неск. новых поведенческих подходов. Хотя
психостимуляторы остаются передним краем защиты, поведенческие и
фармакологические подходы часто комбинируются, давая наилучший рез-т для
ребенка. Влияние этих новых подходов на клиническое состояние детей с СДВГ
будет изучено лишь в течение ближайших неск. лет, и можно лишь надеяться, что
они будут иметь более высокую эффективность, чем та, о к-рой сообщают недавние
исслед. с большой продолжительностью катамнеза.
См. также Низкие учебные достижения, Генетика поведения, Обучение в раннем
детстве, Диагнозы, Последствия стресса
М. Раппорт
Синдром Леш—Найхена (Lesch—Nyhan Syndrome)
С. Л.-Н. (или синдром HPRT — фермента
гипоксантин-гуанин-фосфорибосилтрансферазы) представляет собой редкую,
сцепленную с Х-хромосомой врожденную аномалию пуринового метаболизма,
проявляющуюся только у мужчин. Ее наиболее характерный и ужасающий симптом —
тяжелая и хроническая тенденция к самоповреждению, особенно к кусанию своих
пальцев и губ, к-рое может привести к значительным повреждениям и потере тканей.
Поскольку болевая чувствительность остается нормальной, больные дети просят о
своем физ. ограничении. Др. симптомами яв-ся: задержка умственного развития,
хореоатетоз, судорожный синдром, гиперуринемия и в более позднем возрасте —
подагра.
Развитие и диагноз. Больные С. Л.-Н. рождаются нормальными. Задержка в
двигательном развитии начинается в 3—4-месячном возрасте, хореоатетоз и др.
двигательные дисфункции появляются в возрасте около года и наклонность к
самоповреждению формируется в детском или подростковом периоде. Часто
расстройство дифференцируется от центрального паралича лишь на основании
появления самоповреждающего поведения. Диагноз м. б. подтвержден тестированием
активности HPRT в тканевых пробах.
Метаболическая и биохимическая основа. Комбинация обменных нарушений
приводит к повышенному выделению мочевой кислоты и гиперуринемии,
предрасполагающей к последующему развитию подагры. Неврологическая патология
представляется не связанной с гиперуринемией. Данные исслед. свидетельствуют о
том, что самоповреждеющее поведение обусловлено снижением нейронной функции
допамина и оборота норэпинефрина.
Лечение. Модификация поведения может устранить самоповреждающее поведение,
но при этом сохраняется необходимость постоянного наблюдения за больными.
Контроль самоповреждения может потребовать физ. ограничения или даже удаления
зубов.
Аллопуринол эффективно снижает вызванную дефектом HPRT гиперуринемию, ее
различные почечные осложнения и подагру, но не устраняет неврологическую
патологию. Хотя лечение различными биохимическими субстратами не позволяет
устранить самоповреждеющее поведение, фармакологическое манипулирование
динамикой допамина дает возможность эффективного контроля. Стаут и Кэски
утверждают, что «разрушительная природа С. Л.-Н., отсутствие терапевтических
альтернатив и появление эффективных методик передачи генов сделали это
заболевание прототипом для изучения заместительной генной терапии».
См. также Генетика поведения, Девиантное созревание, Наследственные болезни,
Врожденные аномалии метаболизма, Аномалии половых хромосом и вызванные ими
расстройства
Р. Т. Браун
Синдром Мюнхгаузена «от третьего лица» (Munchausen syndrome by proxy)
Синдром Мюнхгаузена «от третьего лица» (СМ) — форма жестокого обращения с
|
|
