вагина    Отсутствие нормального состава как мужских, так и женских внутренних 
структур    Нормальные женские    Стерильны    В период полового созревания 
имеет место развитие грудных желез и появление других признаков, но менструации 
не начинаются    Женская    Внутриутробно андрогенизированные женщины    46, XX 
   Яичники    Нормальные женские    Амбивалентные (как правило, более 
напоминающие мужские, чем женские)    Способны    Нормальные женские (индивидам 
с дисфункциями надпочечниковых желез может назначаться кортизон с целью 
предотвращения маскулинизации)    Женская, однако имеет место глубокая 
неудовлетворенность своей женской гендерной идентичностью; склонность к 
традиционно мужским занятиям    Мужчины, страдающие ДГТ-недостаточностью    46, 
XY    Неопустившиеся яички при рождении; опускаются в период полового 
созревания    Присутствуют семенные пузырьки и эякуляторный канал, однако 
отсутствует простата; отчасти формируется вагина    Амбивалентные при рождении 
(более напоминают женские, чем мужские); в период полового созревания имеет 
место маскулинизация    Вырабатывают полноценную сперму, но не способны к 
оплодотворению    Женские до наступления периода полового созревания; затем 
имеет место маскулинизация    В период полового созревания гендерную 
идентичность трудно определить (за недостатком данных); около 90% принимают 
традиционные мужские роли в период полового созревания    
    Аномалии половых хромосом
    Сбои иногда происходят на самом первичном уровне формирования 
биологического пола. Так, возможно рождение индивидов с несколькими (или одной) 
лишними половыми хромосомами либо с неполным набором хромосом. Учеными было 
зарегистрировано более 70 случаев аномальных наборов половых хромосом (Levitan 
& Montagu, 1977). Эти нарушения, возможно, связаны с различными физическими, 
медицинскими или поведенческими воздействиями. Мы рассмотрим два наиболее 
детально изученных случая.
    Синдром Тернера
   Синдром Тернера представляет собой относительно редкое нарушение, 
характеризующееся присутствием только одной, а именно X-хромосомы. Данное 
нарушение, по подсчетам специалистов, встречается приблизительно у одной из 
2000 рождающихся живыми девочек (Gravholt et al., 1998). Этот синдром является 
результатом аномалий яйцеклетки, содержащей 22 автосомы и не включающей при 
этом половой хромосомы, оплодотворенной сперматозоидом, несущим X-хромосому. 
(Такая же яйцеклетка, оплодотворенная сперматозоидом, несущим Y-хромосому, не 
выживает.) В результате число хромосом в оплодотворенной яйцеклетке составляет 
45, а не соответствующее норме 46. Такая комбинация половых хромосом получила 
обозначение XO. У индивидов, обладающих таким набором хромосом, развиваются 
нормальные наружные женские половые органы, а потому они считаются женщинами. 
Однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью. Так, к 
примеру, яичники либо отсутствуют, либо представлены лишь фрагментами волокон 
соответствующих тканей. У женщин, страдающих синдромом Тернера, в период 
полового созревания не развиваются грудные железы (без специального 
гормонального лечения), а также не начинается менструальный цикл. Кроме того, 
они стерильны (не способны к размножению). В зрелом возрасте женщины, 
страдающие данным нарушением, как правило, отличаются крайне низким ростом 
(Gravholt et al., 1998).
   Синдром Тернера. Относительно редкое нарушение, характеризующееся 
присутствием только одной непарной X-хромосомы (XO). Индивиды, страдающие этим 
нарушением, имеют нормальные женские наружные половые органы, однако их 
внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью.
    Поскольку при синдроме Тернера гонады отсутствуют либо недостаточно развиты,
 из-за чего наблюдается недостаток половых гормонов, формирование гендерной 
идентичности происходит в условиях отсутствия гонад и гормональных влияний 
(второго и третьего уровня, определяющих биологический пол). Однако индивиды, 
страдающие синдромом Тернера, идентифицируют себя как женщин и в целом не 
отличаются от биологически нормальных женщин по своим интересам и формам 
поведения (Money & Ehrhardt, 1972). Этот факт убедительно свидетельствует о том,
 что женская гендерная идентичность может быть сформирована и при отсутствии 
яичников и их продуктов.
    Синдром Кляйнфелтера
    Значительно более распространенным среди людей с нарушением половых 
хромосом является синдром Кляйнфелтера. Данное нарушение, по оценкам 
специалистов, встречается приблизительно у одного из 500 рождающихся живыми 
мальчиков (Kruse et al., 1998). Оно является результатом аномалий яйцеклетки, 
содержащей 22 автосомы и две X-хромосомы, оплодотворенные сперматозоидом, 
несущим Y-хромосому, так что новорожденный имеет набор хромосом XXY. Несмотря 
на присутствие как комбинации XY, характерной для нормальных мужчин, так и 
комбинации XX, характерной для нормальных женщин, индивиды, страдающие 
синдромом Кляйнфелтера, анатомически являются мужчинами. Этот факт подтверждает 
точку зрения, что присутствие Y-хромосомы является фактором, запускающим 
процесс формирования мужских структур. Однако присутствие лишней женской 
половой хромосомы препятствует дальнейшему развитию этих структур. Поэтому 
мужчины, страдающие синдромом Кляйнфелтера, как правило, стерильны и имеют 
недоразвитые пенис и мошонку. Сексуальное влечение у них часто проявляется 
очень слабо или отсутствует (Money, 1968; Rabock et al., 1979). Это, вероятно, 
по крайней мере отчасти, связано с недостатком выработки гормонов яичками.
   Синдром Кляйнфелтера. Нарушение, характеризующееся присутствием двух 
Х-хромосом и одной Y-хромосомы (XXY), в результате чего страдающие данным 
нарушением индивиды имеют недоразвитые мужские наружные половые органы.